کم‌خونى‌ها

ویتامین B۱۲ براى تولید سلول‌هاى قرمز ضرورى است. کبد معمولاً مقدار کافى ویتامین B۱۲ براى تداوم تولید سلول‌هاى قرمز براى ۳ تا ۵ سال ذخیره مى‌کند. اکثر رژیم‌هاى غذائى حاوى مقادیر کافى ویتامین B۱۲ است که از طریق رودهٔ کوچک جذب مى‌شود. با وجود این جذب این ویتامین به ماده‌اى به‌نام عامل (فاکتور) داخلى بستگى دارد که توسط سلول‌هاى پوشش داخلى معده تولید مى‌گردد. در برخى افراد ترشح عامل داخلى کاهش مى‌یابد و هنگامى‌که ذخایر ویتامینى کبد تخلیه شد این عارضه نهایتاً منجر به کم‌خونى مى‌شود. علل کمتر شایع کمبود ویتامین B۱۲ شامل سوءجذب روده‌اى (به مبحث نشانگان سوءجذب مراجعه کنید) و دریافت ناکافى آن را مواد غذائى در گیاهخواران است.      علائم علائم کمبود ویتامین B۱۲ مشابه سایر کم‌خونى‌ها است که در بالا توضیح داده شد. به‌علت قابلیت زیاد ذخیره‌سازى کبد و این واقعیت که سوءجذب کامل نادر است، شروع علائم معمولاً تدریجى است. در نهایت ضعف، رنگ‌پریدگی، خستگى از نفس افتادن بروز مى‌کند. زبان ممکن است ملتهب شود (گلوسیت) و فرد در آن احساس سوزش نماید. در بیمارى خیلى شدید دستگاه عصبى نیز درگیر مى‌شود و باعث اشکال در راه رفتن و حفظ مناسب تعادل مى‌گردد.      درمان وقتى قابلیت جذب ویتامین B۱۲ از دست رفت دیگر باز نمى‌گردد. این مسئله تزریق این ویتامین یا مصرف میزان زیاد فرآورده‌هاى خوراکى آن را ایجاب مى‌کند. وقتى ذخایر کبدى مجدداً پر شد یک‌بار تزریق ماهانه یا مصرف روزانه قرص‌هاى ویتامین در نظر گرفته مى‌شود. در صورت صلاحدید پزشک ممکن است بتوانید این ویتامین را به خود تزریق کنید. کم‌خونى ظرف حدود شش هفته اصلاح مى‌شود. اگر علائم عصبى بروز کند ممکن است تا اصلاح آن ۱۸ ماه طول بکشد.     کم‌خونى ناشى از همولیز همولیز با تخریب زودرس سلول‌هاى قرمز خون مشخص مى‌شود. سلول‌هاى قرمز در پایان دورهٔ زندگى خود که حدود ۱۲۰ روز است به‌طور طبیعى در طحال، کبد، و مغز استخوان تخریب مى‌شوند. هرگاه به دلیلى دورهٔ زندگى آنها کوتاه شود، مغز استخوان براى حفظ تعداد طبیعى سلول‌هاى قرمز جریان خون باید تولید آنها را افزایش دهد. هرگاه مغز استخوان نتواند با میزان تخریب مقابله نماید، کم‌خونى بروز مى‌کند.   همولیز علل متعددى دارد. بدن ممکن است پادتن‌هائى تولید کند که خود را به سلول‌هاى قرمز متصل نمایند و سلول را براى تخریب زودرس علامت‌گذارى کنند. داروها و باکترى‌هاى خاصى مى‌تواند باعث همولیز شوند. در برخى موارد طحال ممکن است بیش از حد فعال شود (هیپراسپلنسیم) و تعداد بسیارى زیادى از سلول‌هاى قرمز را قبل از اتمام دورهٔ طبیعى زندگى خود، تخریب کند. نقایص مادرزادى در غشاء سلول‌هاى قرمز نیز مى‌تواند باعث همولیز شود (مثلاً بیمارى ارثى گویچه‌اى شد سلول‌هاى قرمز یا اسفروسیتوز ارثی).      علائم علائم کم‌خونى ناشى از همولیز مشابه سایر کم‌خونى‌ها است و عبارتند از: رنگ‌پریدگی، ضعف، خستگى و از نفس افتادن. اگر تخریب سلول‌هاى قرمز خون شدید باشد زردی، و ادرار تیره رنگ ممکن است ایجاد شود. گاهى لرز، تب، کمردرد بروز مى‌کند.      درمان درمان بسته به علت همولیز متفاوات است. همولیزى را که به علت داروها یا آنتى‌بیوتیک‌ها ایجاد شود مى‌توان با تغییر درمان داروئى برطرف کرد. در برخى موارد برداشتن طحال (محل تخریب اکثر سلول‌هاى قرمز) به‌طور قابل توجهى باعث بهبودى این عارضه مى‌شود.     کم‌خونى سلول داسى‌شکل کم‌خونى سلول داسى‌شکل یک اختلال ارثى است که عمدتاً سیاه‌پوستان را مبتلا مى‌کند و در اثر وجود مولکول‌هاى هموگلوبین غیرعادى (هموگلوبین - S) در سلول‌هاى قرمز ایجاد مى‌شود. براى بروز کم‌خونى سلول داسى‌شکل ژن غیرطبیعى باید از هر دو والد به ارث برسد. اگر تنها یک ژن به ارث برسد، مى‌گویند که ویژگى سلول داسى‌شکل وجود دارد و نیمى از هموگلوبین داخل سلول‌هاى قرمز طبیعى است. داشتن ویژگى سلول داسى‌‌شکل تنها با علائم مختصرى همراه است.   وقتى سلول‌هاى قرمز محتوى هموگلوبین-S به بافتى که اکسیژن کمى دارد وارد شوند، سلول تغییر شکل مى‌دهد و داسى‌شکل مى‌شود. این سلول‌ها نمى‌توانند به‌راحتى از مویرگ‌ها و عروق خونى کوچک عبور کنند، در عوض تمایل دارند مویرگ‌ها را مسدود کنند و باعث محرومیت بافت‌هاى اطراف از اکسیژن شوند. این پدیده به بحران سلول داسى‌شکل معروف است و مى‌تواند خیلى دردناک باشد.      علائم علائم کم‌خونى داسى‌شکل کاملاً متنوع است. در موارد شدید کلیه علائم کم‌خونى مثل ضعف، خستگی، و از نفس افتادن وجود دارد. در ضمن دوره‌هائى از زردى و بحران سلول‌ داسى‌شکل نیز ممکن است بروز کند. این بحران با درد استخوانى و مفصلى که در اثر تخریب (نکروز) موضعى استخوان ایجاد مى‌شود، مشخص مى‌گردد. تهوع، استفراغ، و درد شکمى نیز ممکن است وجود داشته باشد که تشخیص آن از یک فوریت حاد شکمى دشوار است. عفونت، نارسائى کلیه (به مبحث نارسائى کلیه مراجعه کنید) و آمبولى ریه (به مبحث آمبولى ریه مراجعه کنید) شایع هستند و این بیمارى معمولاً با کاهش امید به زندگى همراه است.      درمان براى درمان ریشه‌اى بیمارى کار زیادى نمى‌توان کرد ولى درد را مى‌توان با مسکن‌ها تسکین داد و آنتى‌بیوتیک‌ها را مى‌توان هنگام بروز عفونت تجویز نمود. افراد مبتلا به کم‌خونى سلول داسى شکل باید از پرواز با هواپیماهائى که هواى داخل آنها فشار لازم را ندارد خوددارى کنند و براى پرهیز از ابتلا به بحران سلول داسى‌شکل که در اثر کاهش یزن اکسیژن محیز ایجاد مى‌شود و به ارتفاعات بالاى ۶۰۰۰ پا (حدود ۱۸۰۰متر) صعود نکنند.     تالاسمى این بیمارى جزء گروهى از کم‌خونى‌ها است که به‌ویژه در اهالى کنار دریاى مدیترانه، آفریقا، و جنوب شرقى آسیا شایع است. این اختلالات با تولید مولکول‌هاى هموگلوبین غیرعادى که باعث تخریب زودرس سلول‌هاى قرمز مى‌گردد، مشخص مى‌شوند.      علائم علائم تالاسمى بسته به شدت آن متفاوت است. در شکلى از آنکه به تالاسمى شدید (Major)، موسوم است (ژن غیرطبیعى از هر دو والد به ارث رسیده باشد) تمام علائم کم‌خونى شدید شامل ضعف، خستگی، رنگ‌پریدگی، و از نفس افتادن بروز مى‌کند. طحال ممکن است بزرگ شود و باعث حساسیت شکمى گردد. این کم‌خونى ممکن است رشد طبیعى را نیز مختل کند و باعث کوتاهى و سبکى جثّه گردد. بیماران مبتلا به ویژگى تالاسمى (توارث ژن غیرطبیعى تنها از یک والد) معمولاً علائم کمى دارند یا بدون علامت هستند.      درمان در تالاسمى شدید تزریق مکرر خون براى تمام عمر ضرورى است. چون آهن در اثر این انتقال‌هاى خون احتباس مى‌یابد، باید توسط داروهائى که به آن وصل مى‌شوند برداشته شود (داروهائى که آهن را برمى‌دارند) تا از آسیب کبدی، قلبى و کلیوى جلوگیرى شود. افراد مبتلا به تالاسمى خفیف احتیاج به درمان ندارند.     کمبود پلاکت (ترمبوسیتوپنى) در ترمبوسیتوپنى میزان پلاکت خون به قدرى کم است که به‌راحتى باعث خونریزى مى‌شود. علل متعددى براى کاهش تعداد پلاکت وجود دارد که عبارتند از: کاهش تولید پلاکت در مغز استخوان، افزایش مصرف آن در اثر ایجاد لخته، افزایش تخریب پلاکتى به‌علت تولید پادتن‌ها یا واکنش داروئى.      علائم علائم کمبود پلاکت، کبودشدگی، خونریزى طولانى‌مدت در اثر بریدگى جزئی، یا خونریزى از بینى است. بثورات جلدى مشخص شامل لکه‌هاى قرمز روشن و کوچک به‌ویژه در پاها ممکن است بروز کند. اینها در واقع نواحى کوچک خونریزى داخل پوستى هستند. اگر تب، کوفتگی، دردهاى عضلانى و مفصلى همراه بثورات جلدى بروز کند، معمولاً یک عفونت زمینه‌اى مسبب آن است.      درمان پزشک احتمالاً همهٔ داروهائى را که مصرف مى‌کنید قطع خواهد کرد زیرا بسیارى از داروها مى‌توانند باعث تخریب پلاکتى شوند. اگر پادتن‌هاى ضدپلاکتى مسبب عارضه باشند، کورتیکو استروئیدها ممکن است تجویز شوند. در موارد شدید برداشتن طحال ضرورى است زیرا این عضو محل تخریب پلاکت‌ها است. براى توقف خونریزى ممکن است تزریق پلاکت نیز ضرورى باشد.

/ 0 نظر / 19 بازدید